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레베르시신경병증 치료제 락손(=이데베논)국내허가 [2019-11-11]

LHON=레베르 시신경병증

이데베논을 그동안 수입을 통해 복용해왓던 환자분들에게는 좋은 소식이 있습니다.

항산화 효과는 비타민E < 코엔자임 큐텐 < 이데베논 순으로 이데베논의 효과가 강합니다.

미토콘드리아와 관련된 질환 .항산화가 필요한 질환등으로 적응증을 확대해갈수 있을것으로 판단합니다.

미토콘드리아는 우리 몸의 원자력발전소와 같은 작용을 합니다. 에너지를 내는 좋은 기관이지만 잘 조절되니 않으면 우리몸세포에 기형을 발생시킵니다. 과거에는 어머니난자에서 미토콘드리아가 전달되기 때문에 모계유전질환이라 하였지만 최근 연구 결과에 의하면 아버지에게도 간혹 유전되는 경우가 있다고 합니다.

미토콘드리아의 과도한 산화과정과 관련된 질환은

1.뇌: 미토콘드리아뇌병증 :뇌기능손상

2.근육: 미토콘드리아근병증: 근육기능손상

3.망막: 망막색소변성증 :시력손상

4.위장:미토콘드리아신경위장계 뇌근병증=MNGIE

5.MELAS: 미토콘드리아뇌병증+젖산혈증

6.판코니증후군:신장기능.골수기능손상

7.시스틴증(=시스틴축적증) 

8.MERRF증후군

등이 있습니다. 이외에도 특발성폐섬유화증.파킨슨.치매등과 같은 질환과 상관이 잇다는 주장이 있습니다.

레베르시신경병증이외에 점차 활성산소.과산화질환.유정성질환등에 적응증이 확대될것으로 생각합니다.


본원에서는 이데베논과 같은 성질의 항산화제로는 비타민A.비타민C.비타민E.코엔자임큐텐.루테인.지아잔틴

등이 있습니다.

피해야할 영양제로는 비타민 비군이 있습니다. 비타민비군은 미토콘드리아의 산화과정을 돕는 조효소들이라서 비타민 비군을 드시면 증상이 악화 된다는 보고가 있습니다.

레베르 시신경병 환자.망막색소변성증 환자분들의 치료 경험상

야맹증에는 비타민A가

눈부심.시야흐려짐.변시증.광시증에는 비타민C.루테인.

야맹증+눈부심.시야흐려짐.변시증.광시증에는 이데베논.비타민E.코엔자임큐텐이 좋았으면

비타민비군과 오메가3.크릴오일.카르니틴.크레아틴등은 증상을 악화시키거나 호전반응이 없었습니다.


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